Ich finde es gefährlich und aus Perspektive der Patient*Innen-Sicherheit gefährlich, als Beispiel für eine Überfunktion der Zona Retikularis das adrenogenitale Syndrom zu nennen. Sofern man die Erkrankung nicht auch bei der Primären Unterfunktion von Zona Glomerulosa und Z. Fasziculata nennt.Da auch diese Patient*innen in eine hoch lebensbedrohliche Addison-Krise rutschen können.
Für diese Patient*innen wurde in mehreren Studien eine Übersterblichkeit festgestellt. Einer der Gründe: von medizinischer Seite herrscht in vielen Fällen Unkenntnis über die Erkrankung und die meisten Krisen nicht oder spät erkannt werden und unzureichend behandelt werden.
Da bitte ich nachzubessern, dass kommende Mediziner es besser machen.
Antwort 1 MEDI-LEARN 21.03.2025 07:14:37
Beim Adrenogenitalen Syndrom (AGS) gibt es mehrere Unterformen. Die häufigste Form des AGS wird durch einen 21-Hydroxylasemangel verursacht (AGS Typ 3). Hier kommt es durch den Enzymdefekt zu einem Mangel an Cortisol. Als Folge kommt es neurohormonell über eine vermehrte ACTH-Ausschüttung aus der Adenohypophyse in der Zona reticularis der NNR zu einer verstärkten Androgenproduktion, deren Synthese nicht von der 21-Hydroxylase abhängig ist.
Je nach Geschlecht des betroffenen Patienten kommt es dann bei Mädchen zu einer Virilisierung und bei Jungen zu einer vorzeitig einsetzenden Geschlechtsentwicklung. Zur Behandlung der Erkrankung muss das fehlende Hormon, also Cortisol, lebenslang substituiert werden. Durch die Substitution wird auch die übermäßige Ausschüttung von ACTH aus der Hypophyse aufgehoben, so dass die übersteigerte Androgenproduktion wegfällt.
Somit haben wir bei der häufigsten Form des AGS:
- einen Mangel an Cortisol (--> primäre NNR-Insuffizienz) und
- ein Zuviel an Adrogenen (--> sek. NNR-Überfunktion durch vermehrte ATCH-Freisetzung aus der Hypophyse)
Vielen Dank für den wichtigen und richtigen Hinweis, das Skript wird dementsprechend aktualisiert werden!